రాబ్డోమియోలిసిస్ (కండరాల విచ్ఛిన్నం) లేదా ఉష్ణ గాయం లేకుండా శారీరక శ్రమకు సిక్లేల్ సెల్ లక్షణం (ఎస్సిటి) ఉన్న వ్యక్తులకు ఆకస్మిక మరణానికి కారణమవుతుందని ఒక క్రమబద్ధమైన సాహిత్య సమీక్షకు ఆధారాలు కనుగొనబడలేదు, లేదా SCT తీవ్రమైన నొప్పి సంక్షోభాలను కలిగిస్తుందని ఉన్నత స్థాయి ఆధారాలు లేవు. ఈ ఫలితాలు ఈ రోజు అమెరికన్ సొసైటీ ఆఫ్ హెమటాలజీ యొక్క ప్రధాన పత్రికలో ప్రచురించబడ్డాయి, రక్తం, మరియు SCT లో సొసైటీ యొక్క నవీకరించబడిన స్థానం ప్రకటనను తెలియజేసింది.
“SCT చాలాకాలంగా తప్పుగా అర్ధం చేసుకోబడింది, ఇది ఆకస్మిక మరణానికి దారితీస్తుందని విస్తృత తప్పుడు సమాచారం మరియు వైద్యపరంగా సరికాని వాదనలకు ఆజ్యం పోసింది. SCT ఉన్న నల్లజాతీయుల కేసులలో ఈ దురభిప్రాయం ముఖ్యంగా ప్రముఖంగా ఉంది” అని యాష్ ప్రెసిడెంట్ బెలిండా అవలోస్ చెప్పారు. “ఈ పురాణం యొక్క విస్తృతమైన, విస్తృతంగా ప్రచారం చేయబడిన మరియు హానికరమైన స్వభావం వెలుగులో, ప్రభావిత వర్గాలను రక్షించడానికి మరియు శక్తివంతం చేయడానికి సమాజం ఖచ్చితమైన సమాచారాన్ని మరింత ప్రోత్సహించడం లక్ష్యంగా పెట్టుకుంది.”
SCT ఉన్న వ్యక్తులు సికిల్ సెల్ డిసీజ్ (SCD) తో సంబంధం ఉన్న జన్యువు యొక్క ఒక కాపీని కలిగి ఉన్నారు. SCD అనేది రక్త రుగ్మత, ఇది మిస్‌హేపెన్ రక్త కణాల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, ఇది అడ్డంకులకు కారణమవుతుంది, ఇది తీవ్రమైన నొప్పి యొక్క అంటువ్యాధులు మరియు ఎపిసోడ్‌లకు దారితీస్తుంది, దీనిని తరచుగా తీవ్రమైన నొప్పి సంక్షోభాలు అని పిలుస్తారు. SCD మాదిరిగా కాకుండా, SCT – ప్రపంచవ్యాప్తంగా 100 మిలియన్ల మందిని ప్రభావితం చేస్తుంది, వీటిలో 8 నుండి 10% మంది నల్ల అమెరికన్లతో సహా – ఒక వ్యాధి కాదు. SCT ఉన్న వ్యక్తులు SCD ని అభివృద్ధి చేయరు మరియు సాధారణంగా సంబంధిత ఆరోగ్య సమస్యలను అనుభవించరు.
“ఈ రోజు వరకు, ఇది ఈ విషయంపై అత్యంత అధికారిక మరియు ఖచ్చితమైన క్రమబద్ధమైన సమీక్ష” అని వాండర్‌బిల్ట్ యూనివర్శిటీ స్కూల్ ఆఫ్ మెడిసిన్ మరియు వాండర్‌బిల్ట్-మెహారీ డైరెక్టర్ మరియు డైరెక్టర్ ఆఫ్ వాండర్‌బిల్ట్ యూనివర్శిటీ స్కూల్ లో పీడియాట్రిక్స్ అండ్ మెడిసిన్ ప్రొఫెసర్ అధ్యయన రచయిత మైఖేల్ ఆర్. సికిల్ సెల్ డిసీజ్ సెంటర్ ఆఫ్ ఎక్సలెన్స్. “ఈ సమీక్ష SCT కి ఆపాదించబడిన మరణానికి ఏదైనా ప్రాధమిక, ద్వితీయ లేదా తృతీయ కారణం వైద్య ఆధారాల ద్వారా నిరూపించబడిన రోగ నిర్ధారణ కాదని చూపిస్తుంది.”
రెండు ప్రాధమిక ప్రశ్నలకు సమాధానం ఇవ్వడానికి ఇప్పటికే అందుబాటులో ఉన్న అన్ని పరిశోధనలను క్రమపద్ధతిలో సమీక్షించడానికి ఐష్ హెమటాలజిస్టులు మరియు ఫోరెన్సిక్ పాథాలజిస్టుల నిపుణులైన ప్యానెల్‌ను ఏర్పాటు చేసింది: 1) SCT ఉన్నవారిలో సంక్లిష్టమైన తీవ్రమైన నొప్పి సంక్షోభాలు సంభవిస్తాయా? మరియు 2) బేస్లైన్ పైన శారీరక శ్రమ ఆ వ్యక్తులలో ఆకస్మిక మరణానికి దారితీస్తుందా?
నిపుణులు SCT మరియు నొప్పి సంక్షోభాలు లేదా మరణాలపై ఆంగ్ల భాషా అధ్యయనాల కోసం బహుళ-డేటాబేస్ శోధనను నిర్వహించారు, ఇటువంటి 1,474 అటువంటి అనులేఖనాలను గుర్తించారు. ఆ అధ్యయనాలలో ఏడు మాత్రమే అసలు డేటాను నివేదించాయి, వ్యక్తులలో SCT కోసం ప్రయోగశాల పరీక్షను కలిగి ఉన్నాయి మరియు రెండు ప్రాధమిక పరిశోధన ప్రశ్నలను పరిష్కరించాయి.
ఈ అధ్యయనాలలో, ఎస్సిడి ఉన్న వ్యక్తులతో పోలిస్తే ఎస్సిటి ఉన్న వ్యక్తులలో ఎవరూ తీవ్రమైన నొప్పి సంక్షోభాలను అంచనా వేయలేదు మరియు ఎస్సిటి ఉన్నట్లు నివేదించబడిన వ్యక్తులలో ఒక వివరించబడిన మరణం మాత్రమే. యాక్టివ్-డ్యూటీ యుఎస్ సైనికుల యొక్క ఈ అధ్యయనం SCT వేడి-సంబంధిత-మినహాయింపు రాబ్డోమియోలిసిస్ లేదా కండరాల విచ్ఛిన్నం యొక్క అధిక ప్రమాదంతో సంబంధం కలిగి ఉందని కనుగొన్నారు, కానీ ఏ కారణం నుండి అయినా మరణానికి ఎక్కువ ప్రమాదం లేదు. సైనిక సిబ్బందిలో వేడి మరియు పర్యావరణ సంబంధిత గాయాన్ని నివారించడానికి జాగ్రత్తలు అమలు చేసిన తరువాత, SCT లేని వ్యక్తులతో పోలిస్తే SCT ఉన్న వ్యక్తులలో జాతి-సర్దుబాటు చేసిన ప్రమాదం భిన్నంగా లేదు.
“మనమందరం ప్రమాదంలో ఉన్న రెండు వైద్య పరిస్థితులు లేనప్పుడు, రాబ్డోమియోలిసిస్ లేదా రాబ్డోమియోలిసిస్‌కు దారితీసే గాయాలు , “డాక్టర్ డీబన్ అన్నారు. కలిసి చూస్తే, ఈ పరిశోధనలు “SCT ఉన్న వ్యక్తులలో, SCT మాత్రమే లేదా నొప్పి సంక్షోభాలు ఆకస్మిక మరణానికి మూలకారణంగా ఉండటం వైద్యపరంగా అసాధ్యం” అని ఆయన అన్నారు.
ఈ క్రమబద్ధమైన సమీక్షను నిర్వహిస్తున్నప్పుడు, నిపుణులు అనేక అధ్యయనాలను కనుగొన్నారు, దీనిలో శవపరీక్షలో అనారోగ్య రక్త కణాలు ఉండటం SCT ఉన్న వ్యక్తులలో తీవ్రమైన నొప్పి సంక్షోభం ద్వారా మరణానికి సాక్ష్యంగా పేర్కొనబడింది. ఏదేమైనా, నిపుణులు ఈ పరికల్పనకు మద్దతు ఇవ్వడానికి మానవ డేటాను కలిగి ఉన్న అధ్యయనాలను కనుగొనలేదు, లేదా మరణానికి ముందు తీవ్రమైన నొప్పి సంక్షోభం యొక్క రోగ నిర్ధారణ చేయడానికి తగినంత క్లినికల్ వివరణలు సరిపోతాయి.
“Medicine షధం, పోస్ట్‌మార్టం నేపధ్యంలో కూడా సైన్స్” అని హార్వర్డ్ మెడికల్ స్కూల్‌లో మెడిసిన్ అసిస్టెంట్ ప్రొఫెసర్ మరియు డానా-ఫార్బర్‌లో జనాభా శాస్త్రాల విభాగంలో వైద్యుడు-శాస్త్రవేత్త సంబంధిత అధ్యయన రచయిత లాచెల్ డి. వారాలు, ఎండి, పిహెచ్‌డి చెప్పారు క్యాన్సర్ ఇన్స్టిట్యూట్. “మా రోగ నిర్ధారణలు అర్ధవంతం కావాలి మరియు వైద్య ఆధారాల ద్వారా మద్దతు ఇవ్వాలి. ఈ అధ్యయనం యొక్క ఫలితాలను బట్టి, రాబ్డోమియోలిసిస్ మరియు మరణానికి ఇతర వైద్య లేదా బాధాకరమైన కారణాల సాక్ష్యాలను పోస్ట్‌మార్టం పరీక్షలు తనిఖీ చేస్తాయని నిర్ధారించడానికి మేము SCT ఉన్న వ్యక్తులకు రుణపడి ఉన్నాము.”
సమీక్షకు కొన్ని పరిమితులు ఉన్నాయి, ముఖ్యంగా అధిక నాణ్యత, పీర్-సమీక్షించిన ప్రత్యక్ష సాక్ష్యాలు లేకపోవడం. ఈ సవాలును తగ్గించడంలో సహాయపడటానికి, గ్రేడ్ (సిఫార్సుల గ్రేడింగ్, అసెస్‌మెంట్, డెవలప్‌మెంట్ మరియు ఎవాల్యుయేషన్) ఫ్రేమ్‌వర్క్ తరువాత సారాంశాలను మరియు తీర్పు సాక్ష్యాలను నిశ్చయించుకునేటప్పుడు పరోక్ష సాక్ష్యాలను పరిగణనలోకి తీసుకోవడానికి ప్యానెల్ సభ్యులను ప్రోత్సహించారు. ఏదేమైనా, డేటా యొక్క ఈ కొరత కారణంగా, ఈ సమీక్ష అదనపు SCT పరిశోధనను ప్రేరేపిస్తుందని నిపుణులు భావిస్తున్నారు.
ఈ అధ్యయనం ఫలితాల తరువాత, ఐష్ SCT పై తన స్థాన ప్రకటనను సవరించింది, ఇది పేర్కొంది కొడవలి కణ లక్షణం ఉన్న వ్యక్తి కోసం శవపరీక్ష నివేదికపై “సికిల్ సెల్ సంక్షోభం” లేదా “సికిల్ సెల్ లక్షణం” మరణానికి కారణం వైద్యపరంగా సరికానిది మరియు కారణానికి వైద్య ఆధారాలు లేకుండా.
